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¿Qué es la atrofia muscular progresiva?
La atrofia muscular progresiva (AMP), también conocida como atrofia muscular de Duchenne-Aran, es un subtipo raro de enfermedad de la neurona motora. La atrofia muscular progresiva sólo afecta las motoneuronas inferiores. Es una afección de hermanos a la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), que afecta tanto a las neuronas motoras superiores como a las inferiores. La distinción es importante porque la PMA se asocia con un mejor pronóstico que la ALS clásica.
Desde su descubrimiento inicial en 1850, ha habido debate en la literatura científica sobre si la atrofia muscular progresiva es una enfermedad distinta con sus propias características, o si se encuentra en algún lugar en un espectro con ALS.
¿Cuáles son los síntomas de la atrofia muscular progresiva?
Los síntomas de la atrofia muscular progresiva incluyen:
- Atrofia
- Debilidad muscular
- La falta de reflejos
- La falta de espasticidad
Los síntomas pueden limitarse a los brazos, las piernas o ambos.
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¿Cómo se diagnostica la atrofia muscular progresiva?
La atrofia muscular progresiva se diagnostica mediante la exclusión de otras afecciones. No existe una prueba específica que pueda establecer de manera concluyente si un paciente tiene la afección. En cambio, se deben descartar otras posibilidades, como la neuropatía motora multifocal o la atrofia muscular espinal. Las pruebas utilizadas en el proceso de diagnóstico incluyen resonancia magnética, examen clínico y EMG.
Pronóstico para atrofia muscular progresiva
El pronóstico para la atrofia muscular progresiva es mejor que con otras afecciones similares, como la ELA. Aquellos con atrofia muscular progresiva tienen una esperanza de vida más larga que aquellos con ALS. Además, aquellos con atrofia muscular progresiva no sufren el cambio cognitivo identificado en condiciones similares. También es importante tener en cuenta que un diagnóstico inicial de PMA podría ser una ELA lentamente progresiva muchos años después, a veces incluso décadas después del diagnóstico inicial.
Movilidad para personas con atrofia muscular progresiva
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